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Was ist LAM?

2011-LAM-Leitlinie_Kurzversion.pdf

Zusammenfassung der LAM-Leitlinien zur Diagnose, Therapie und Verlaufskontrollen

Lymphangioleiomyomatose oder LAM ist eine sehr seltene Erkrankung, die fast ausschließlich Frauen betrifft und häufig im Alter zwischen 30 und 45 Jahren festgestellt wird. In der medizinischen Literatur wurde LAM erstmals von Stossel 1937 beschrieben.

LAM betrifft hauptsächlich die Lungen. Dort verursacht sie ein übermäßiges Wachstum der so genannten glatten Muskelzellen. Obwohl diese Zellen nicht als Krebszellen angesehen werden, wachsen sie unkontrolliert.

Dieses vermehrte Zellwachstum tritt entlang der Luftwege auf, sowie entlang der Blutgefäße, in den Wänden der Lymphgefäße und in bestimmten Teilen des Lungengewebes. Im Laufe der Zeit bilden diese Zellen Ansammlungen und wachsen in die Wände der Luftwege und Lymphbahnen, und bilden dort Hindernisse.

Die LAM verändert das Lungengewebe, so dass blasenartige Strukturen das gesunde Lungengewebe immer mehr zerstören. Dadurch wird die Atmung stark beeinträchtigt und der Körper kann nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgt werden.

LAM wirkt sich hauptsächlich auf die Lunge aus, jedoch haben bis zu 50% der an LAM erkrankten Frauen auch Angiomyolipome. Diese Nierentumore sind nicht bösartig, können aber Blutungen verursachen. Bei Patienten mit LAM können auch häufiger fibrotische Gewebeveränderungen im Bauchraum und vergrößerte Lymphknoten auftreten.

Der Name Lymphangioleiomyomatose verdeutlicht die verschiedenen Komponenten der Krankheit. Lymph und angio beziehen sich auf die Lymph- und Blutgefäße, die betroffen sind, und leiomyomatose bezieht sich auf die glatten Muskelzellen.

Weltweit sind bisher über 1500 Frauen mit LAM diagnostiziert worden. Es ist allerdings eine genetische Verbindung zu einer anderen Krankheit, der Tuberösen Sklerose entdeckt worden. Daher gehen Forscher jetzt eher von 250.000 an LAM erkrankten Frauen weltweit aus. (Quelle: LAM Foundation, USA)

Es gibt zwei Typen von LAM: die so genannte sporadische LAM (engl.: sporadic LAM), die nicht vererbt werden kann, und LAM, die im Zusammenhang mit der Erkrankung Tuberöser Sklerose auftritt und vererbbar ist.

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